先天性心疾患せんてんせいしんしっかん

監修：
埼玉医科大学国際医療センター　小児心臓外科　鈴木孝明先生
昭和大学病院　小児循環器・成人先天性心疾患センター　富田英先生
東邦大学医療センター大橋病院　循環器内科　原英彦先生

先天性心疾患とは？

先天性心疾患は生まれつき心臓に障害を持って生まれてくる病気です。その多くでは、心臓が正常に発達していないか、もしくは肺動脈や大動脈といった心臓から出る大きな血管に障害を生じています。

生後間もなく心臓の右側のポンプ室（心室）の出口（右室流出路）に対する外科手術が必要となる先天性心疾患の代表的な例

心臓の右側と左側のポンプ室（心室）の間に穴が開いている、心臓と肺の間の通路が狭い、心臓につながる動脈（大動脈）が通常より右側に寄っている、心臓の右側のポンプ室（心室）が通常より厚い、という4つの心臓障害が通常一緒に起こる状態を指します

肺動脈弁に異常があり本来開くべきところが開かなくなった状態、そのため血液が肺に行き渡らず酸素を拾うことができません

肺に血液を送る主動脈（主肺動脈）と全身に血液を送る主動脈（大動脈）の両方が心臓の右下の部屋（心室）につながっている状態、通常は大動脈が心臓の左下の部屋につながっています

先天性心疾患は生まれつき心臓に障害を持って生まれてくる病気です。その多くでは、心臓が正常に発達していないか、もしくは肺動脈や大動脈といった心臓から出る大きな血管に障害を生じています

肺動脈弁に影響を及ぼす先天性心疾患をお持ちであり、肺への血流を良くするために人生の早い段階で手術等を受けられた方では、右心室の出口（右室流出路）から肺動脈にかけて外科的に修復（もしくは外科的な修復は行わずに、その他の方法により治療）をされている場合があります。

これらの手術を受けた患者さんでは、術後しばらく経過した後、肺動脈弁が狭窄または閉鎖不全（逆流）を起こすことにより正常に機能していない場合があります。

肺動脈弁逆流症では、肺動脈弁において逆流が生じ、右心室に逆向きに血液が漏れる状態となっています。

肺動脈弁逆流症は先天性心疾患の術後、成人期に問題となる続発症では高頻度にみられるもので、逆流が重度の場合は、肺動脈弁の置き換え（肺動脈弁置換術）を勧められることがあります。

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