水頭症について

赤ちゃんは約1000人に１人の割合で水頭症（脳室に過剰な脳脊髄液が貯留した状態）をもって生まれてきます。症状には、嘔吐、嗜眠状態、頭痛、頭部肥大などがあり、発作を起こすこともあります。治療はできますが完治は難しく、生涯にわたる疾患です。多くの場合はシャントを留置することによって、長期間にわたって症状を緩和することができます。

定義

水頭症を表す“hydrocephalus”という英語は、水を表す“hydro”と頭を表す“kephale”という2つのギリシャ語に由来しています。水頭症を「脳水腫」と呼ぶこともあります。水頭症とは、「脳室」という脳の空洞に脳脊髄液が過剰に貯留した状態を指します。

水頭症の原因と種類

 正常な状態では、脳室内で脳脊髄液の産生、循環、吸収の微妙なバランスが保たれています。

水頭症は、脳脊髄液の分布バランスが崩れた結果起こります。水頭症には次の3種類があります。

• 交通性（非閉塞性）水頭症―脳脊髄液の吸収が不十分なときに起こります。
• 正常圧水頭症（NPH）―脳室内の脳脊髄液の量が増えて起こりますが、脳圧はほとんど、またはまったく上昇しません。60歳を超える成人に最も多くみられます。
• 非交通性水頭症と交通性水頭症はどちらも、「先天性」（出生前または出生時にすでに存在している）の場合と「後天性」（出生後に外傷や疾患によって発生する）の場合があります。

非交通性水頭症と交通性水頭症はどちらも、「先天性」（出生前または出生時にすでに存在している）の場合と「後天性」（出生後に外傷や疾患によって発生する）の場合があります。

症状

乳幼児では、頭の骨がまだしっかりと結合していないので、水頭症が明らかにわかることがあります。水頭症のお子さんの頭は大きくなり、泉門（柔らかい部分）が緊張した状態になったり腫れたりします。皮膚が薄くなって光沢があるように見えることがあり、頭皮の静脈は膨らんでうっ血しているように見えることがあります。

症状には次のようなものがあります。

• 嘔吐
• 食欲不振
• 気力低下
• 過敏性
• 絶え間ない下方注視
• 不定期に起こる発作
• 年長のお子さんや成人では、頭の骨はしっかりと結合しています。その場合は、過剰な脳脊髄液による脳室肥大が引き起こす頭蓋内圧上昇という症状が起こり、脳組織圧迫の原因となります。

症状には次のようなものがありますが、すべてではありません。

• 頭痛
• 吐き気
• 嘔吐
• 視覚障害
• 協調運動能力の低下
• 人格変化
• 集中力欠如
• 嗜眠状態

頭蓋縫合（頭の骨同士の結合部）は乳幼児期に結合が始まり、お子さんが成長すると完全に結合するため、頭蓋内圧上昇の徴候・症状は時間の経過とともに変化することがよくあります。

診断

水頭症の診断にはいくつかの検査が行われます。これらの検査は、シャントに機能障害や感染症がみられる場合、シャントの評価にも役立ちます。